Маша и Даша: два сердца, общая кровь

Редкий медицинский случай: сиамские близнецы родились в СССР в 1950 году — 70 лет назад — и прожили долгую жизнь. Интернет полон историй о «жестоких экспериментах» над Машей и Дашей. Как на самом деле изучали сестер?

Сестры Кривошляповы

Волынское, Ближняя дача, вечер 5 марта 1953 года. Пораженный накануне инсультом, Сталин лежит на диване без сознания. У него гаспинг — агональные редкие вдохи. Вдруг он на миг приподнялся, окинул взглядом собравшихся, но потом вновь рухнул на подушки и перестал дышать. Стрелки застыли на отметке 21 час 50 минут. Генералиссимус Советского Союза скончался. Стоящие полукругом члены Политбюро застыли в торжественном молчании.

Первым через полчаса опомнился маршал Берия. Выпрямившись, как на параде, он чеканным шагом вышел из комнаты, скомандовав на ходу: «Хрусталев, машину!» Адьютант подал знак, и к крыльцу плавно подъехал черный ЗИС. За рулем, как обычно, сидел Михаил Кривошляпов. Через 20 лет его фамилия станет известна во всем мире. Но не должность личного шофера всесильного Лаврентия Павловича сделала ее почти легендарной, а дочки-близнецы, которые появились на свет тремя годами раньше в кремлевском роддоме с помощью кесарева сечения.

Принимавшая роды медсестра упала в обморок: две головы, два туловища, четыре руки, один таз, три ноги... Видавший виды хирург невозмутимо определил: сросшиеся близнецы. Так 4 января 1950 года начался земной путь Маши и Даши.

Эта патология встречается достаточно редко и обусловлена неполным разделением зиготы, то есть оплодотворенной яйцеклетки, во время внутриутробного развития. По непонятным пока причинам яйцеклетка на стадии дробления (ряд последовательных делений в начале эмбрионального развития, причем из одной крупной клетки образуется много маленьких, которые затем растут) расходится на две одинаковые половинки, иногда и больше двух. В этом случае каждая из них дает начало новому человечку. Природа нарушает свои законы арифметики, вместо привычных «Таня + Вова = любовь» получается «Таня + Вова = Любовь + Надежда».

Если разъединение происходит в срок до трех дней с момента оплодотворения, то у близнецов будут разные плаценты и разные плодные пузыри, при разделении на 4–8 день плацента у них останется общей, на 8–13 день общими будут и плацента, и пузырь. Во всех этих случаях на свет появляются нормальные однояйцовые (монозиготные) близнецы, имеющие 100% общих генов; они всегда одного пола и очень похожи друг на друга. (Не путать с разнояйцовыми двойняшками, которые развиваются из двух оплодотворенных яйцеклеток: у них 50% общих генов, как у обычных братьев и сестер, и они бывают разнополыми.)

Но если разделение зиготы начинается позже, могут родиться сиамские близнецы. Эту группу патологий назвали так благодаря Чангу и Энгу Банкерам (1811–1874) из Сиама (Таиланда), которые много лет гастролировали с цирком Барнума. У такой пары близнецов сохраняется связь между теми или иными частями тела: органами брюшной полости, сердцами, спиной, тазом, костями черепа. Для каждого из этих случаев есть название: омфалопаги, торакопаги, пигопаги, ишиопаги, краниопаги. Чанг и Энг Банкеры были ксифопагами — у них срослись хрящи грудной клетки. В нашем же случае девочки-близняшки оказались ишиопагами.

Детей не отдали родителям. Матери дочек не показали, сообщили, что они умерли от воспаления легких, а отца-коммуниста убедили написать отказное письмо; в метриках девочек записали Ивановнами, а не Михайловнами. Сестер поместили в отдел по изучению развития и воспитания детей раннего возраста Института педиатрии Академии медицинских наук СССР в Москве. Я полагаю, что это спасло жизнь близнецам, поскольку выживаемость сросшихся новорожденных в среднем не превышает 5%, а с таким видом патологии еще меньше. Малышки требовали особого ухода и вряд ли прожили бы долго вне медицинского учреждения. Например, родившиеся в 1937 году примерно такие же близняшки Галя и Ира умерли в возрасте одного года и трех месяцев. Машу и Дашу государство взяло на полное обеспечение, правда, не совсем бескорыстно. Патология была очень редкой, и ее решили исследовать как можно полнее.

Сестры научились ходить с помощью костылей и даже залезать на шведскую стенку. Здесь и далее кадры из фильма 1957 года «Нервные и гуморальные факторы в регуляции функций организма (исследования на неразделившихся близнецах)»

«Жестокие тесты»

О младенчестве Маши и Даши мало что известно широкой публике. А незнание порождает домыслы, граничащие с дикостью. Процитирую английскую ежедневную газету «Дейли мейл»: «Маша и Даша Кривошляповы были подвергнуты множеству жестоких медицинских “экспериментов” сталинским советским медицинским руководством. У девочек была общая система крови, но разделенная нервная система, поэтому их считали идеальными объектами для исследований. С ними обращались как с подопытными морскими свинками: жгли, морозили, морили голодом, били током, не давали спать, вводили радиоактивные и другие ядовитые вещества во имя “науки” <…> Ученые провели эти жестокие тесты, чтобы выяснить их реакцию на длительное недосыпание, сильный голод и резкое изменение температуры. В экспериментах одну девочку кололи иглами для оценки реакции другой; одну погружали в ванну с ледяной водой, чтобы проверить температуру тела другой. В детстве один ребенок заболел корью, а другой нет, из чего следовало, что благодаря отдельным нервным системам один может заболеть, а другой остаться здоровым». Из-за этих ужасов, добавляют журналисты, одна из сросшихся сестер-близнецов превратилась в психопата, тогда как другая осталась «нежной душой», жаждущей нормальной жизни.

В общем, фильм ужасов с несчастными детьми в лаборатории и злодейскими планами ученых. А что происходило на самом деле?

Для начала врачам необходимо было определить, что у детей индивидуальное, а что общее. Начали с нервной системы. Для этого и потребовались иголки. Да, кололи, причем почти сразу после рождения, но не до крови, а до получения болевой реакции. Как мог реагировать новорожденный на прикосновение иглы? Криком, поскольку другого способа общения в этом возрасте еще нет: когда младенцу что-то не нравится, он кричит. Таким образом узнали, что торс, руки и одна нога у каждой девочки индивидуальные, а вот так называемая третья общая нога — это две сросшиеся ножки.

Далее с помощью прослушивания и рентгеноскопии был составлен полный портрет организма. У каждой девочки были собственные легкие, сердце, почки, желудок и тонкий кишечник, а толстый кишечник и мочевой пузырь оказались совместного пользования. Поскольку толстая кишка обильно снабжена сосудами (две трети воды всасывается обратно в кровь именно в ней), можно было предположить, что и кровь в этих сосудах должна смешиваться и становиться общей. Так ли это? Вопрос этот был важен не только с фундаментальной точки зрения, но и с практической. Вот, допустим, один ребенок заболел. Давая лекарство одной девочке, лечим одну или обеих сразу? Если кровь общая, то лекарство на двоих и подействует. А болели новорожденные часто: катаром верхних дыхательных путей, пневмонией, отитом. Болезни серьезные, особенно на первом году жизни. От пневмонии умирают до сих пор. Хотелось бы посмотреть на врача, который будет подбирать дозировку лекарства наобум, не зная, получит ли ее один ребенок или два.

Чтобы ответить на этот вопрос, одной из девочек внутривенно вводили изотоп иода ¹²³I (период полураспада восемь суток) и рентгеноконтрастное вещество сергозин. Через несколько часов эти вещества обнаруживались в организме другой, что доказывало обмен кровью между ними. Заметим, что перечисленные вещества на тот момент были общепринятыми медицинскими препаратами, вполне безопасными. Изотоп иода применяют до сих пор, а для сергозина нашли замену.

Когда разобрались с кровообращением, возникла другая проблема: как детей кормить. Ведь питательные вещества переносятся только кровью, а раз она общая, то в принципе можно кормить только одного ребенка, а питательные вещества получат обе. В этом исследовании предстояло дать ответ на фундаментальный вопрос теории насыщения: существует ли голодная кровь?

Кто хочет есть

Сама по себе идея голодной крови стара как мир физиологии. Суть ее в следующем. Питательные вещества расщепляются на составные части и всасываются в тонком кишечнике в кровь, формируя сытую кровь. Далее продукты пищеварения расходуются как источники энергии либо становятся кирпичиками для биосинтеза молекул, необходимых организму для обновления и роста. После того как все израсходовалось и в крови ничего не осталось, она становится голодной и воздействует на пищевой центр в мозге. Пищевой центр, или центр голода, раньше интуитивно помещали в продолговатый мозг, но теперь экспериментально доказано его наличие в ядрах гипоталамуса. Его активация побуждает субъекта к поиску и поглощению пищи. Съеденное переваривается, всасывается, кровь снова становится сытой, а пищевой центр тормозится.

В эту достаточно простую схему Иван Петрович Павлов добавил еще степень наполнения пищей желудка. По его представлениям, для чувства насыщения необходима не только сытая кровь, но и полный желудок. Поскольку у девочек были два желудка и общая голодная кровь, они давали уникальную возможность для подтверждения или опровержения этой теории.

Опыты были несложными. Детей кормили сцеженным женским молоком, но не одновременно, а с разницей в один час. И оказалось, что, когда одна близняшка насыщалась и кровь у обеих становилась сытой, другая явно хотела есть и не успокаивалась, пока не получала через час свои 70 мл молока. Таким образом, без наполнения желудка одной сытой крови оказалось недостаточно.

А существует ли она вообще — кровь, несущая особые молекулы, которые действуют на центр голода? Для ответа на этот вопрос опыт видоизменили. После кормления первого ребенка второй девочке давали не молоко, а такое же количество слегка подслащенной воды. И она успокаивалась, больше есть не просила. Значит, сытая кровь все же есть, она образуется в организме девочки, получающей молоко, но эффективна у второй двойняшки только при наполнении ее желудка , как и предполагал И.П. Павлов.

Строго говоря, это скорее наблюдения, чем эксперименты. Настоящий физиологический эксперимент подразумевает хирургическое вмешательство, введение различных гормонов или блокаторов передачи нервных импульсов. Разумеется, ничего этого делать было нельзя. И не делали. Но даже такие безобидные наблюдения вполне научно подтвердили теорию нобелевского лауреата.

Кроме наблюдений над пищевым поведением, регистрировали сон и температуру близняшек. Оказалось, что спать они могут как одновременно, так и в разное время. Температура тела каждой также регулировалась автономно. Результаты, опубликованные в советских научных журналах, были обобщены в докторской диссертации сотрудницы Института нормальной и патологической физиологии АМН СССР Татьяны Трофимовны Алексеевой «О нейрогуморальной регуляции функций в организме человека (исследование на неразделившихся близнецах)». Ее научным руководителем был академик Петр Константинович Анохин, он же осуществлял общее руководство экспериментами. Защита должна была состояться в июне 1959 года на заседании ученого совета Первого медицинского института имени И.М. Сеченова. Но этого не произошло: диссертантка скончалась накануне защиты. Больше никто в мире таких экспериментов не повторял, Маша и Даша в этом плане уникальны.

Так можем ли мы в итоге сказать, что насыщение — это сытая кровь плюс полный желудок? Если с желудком все ясно, то с кровью и центром голода — не совсем: за полвека накопилось много новых фактов и новых вопросов. По идее, кровь будет «сытой» лишь при определенном балансе аминокислот, глюкозы и свободных жирных кислот. Но из всего перечисленного рецепторы в мозге существуют только для глюкозы. Наличия аминокислот, жирных кислот и глицерина нейроны напрямую не чувствуют. А опосредованно?

В мозге есть рецепторы к некоторым гормонам, которые запускают процесс пищеварения, таким как бомбезин и холецистокинин. Оба гормона стимулируют синтез и выделение пищеварительных ферментов из поджелудочной железы в просвет двенадцатиперстной кишки для расщепления тех же белков и жиров до аминокислот и глицеринов. Логично, что если мозг ощущает присутствие названных гормонов в крови, то он «ожидает», что глицерины и аминокислоты скоро там же и появятся.

Но откуда в крови берутся гормоны? Нам представляется, что в процессе многократного повторения мозг через рецепторы вкуса на языке учится заранее предугадывать состав пищи, которая через час-другой достигнет кишечника, и отдает приказ на выброс бомбезина и холецистокинина. А гормоны, с одной стороны, запускают синтез соответствующих ферментов в поджелудочной железе, а с другой — снижают активность центра голода. Таким образом, голодная и сытая кровь различаются не только концентрацией глюкозы, но и наличием бомбезина, холецистокинина и других подобных гормонов. В последние десятилетия физиологи активно изучают гормон жировой ткани лептин, подавляющий голод, грелин, вырабатываемый разными тканями организма перед приемами пищи… Но это уже отдельная история.

Уроки чтения и шитья. Даша терпеливее, она меньше отвлекается, но стараются обе

«Одна веселая, другая сердитая»

Эксперименты по питанию проводили, когда девочкам было 6–12 месяцев. Далее они росли в любви и заботе, насколько то и другое можно дать детям в больничной палате. Вот как описывала их состояние Алексеева. «В возрасте 3 лет 6 месяцев дети были здоровы, их вес равнялся 17 кг 800 г, превышая вес одного нормального ребенка такого же возраста. Дети оживлены, хорошо ориентируются в обстановке, имеют любимых среди ухаживающего персонала и врачей, обладают довольно большим запасом слов, которыми они пользуются вполне адекватно».

И здесь мы переходим к следующему ужасному обвинению: «девочек били током». В возрасте трех с половиной лет у Маши и Даши решили проверить условно-рефлекторную деятельность. В практике выработки условных рефлексов у животных действительно применяют удары током. Однако не у детей. Вот как выглядел реальный протокол. Близнецы находились в глубокой кроватке за ширмой. Каждой из девочек давали в руки резиновый баллончик, сжимание которого записывалось на кимографе — специальном приборе для графической регистрации дыхания, сердцебиения, мышечных сокращений и т.п. В качестве условного раздражителя использовали звук электрического звонка, зуммера, а также свет электрической лампочки. Речевыми раздражителем и подкреплением были слова «нажми» и «хорошо», оценивались время реакции и ее стабильность. Как пишет Алексеева, «дети охотно соглашались играть и часто сами просили взять их в экспериментальную комнату».

Эксперименты по выработке условных рефлексов: Маша и Даша должны сжимать резиновые баллончики в ответ на звонок или включение лампочки. Током никого не бьют, несчастными девочки не выглядят, а когда они устают, вместо баллончиков им дают мячи

Эксперименты продолжались пять месяцев. Не будем вдаваться в детальный анализ результатов, понятный только специалистам, приведем простой вывод, который ясен любому: «Даша быстрее Маши давала требуемую от нее двигательную реакцию, была более сосредоточена, внимательно выслушивала инструкцию и не производила лишних движений. В дальнейшем она систематически безошибочно выполняла задание, оставаясь в то же время оживленной и активной до конца опыта. Поведение Маши отличалось очень изменчивым характером. Требуемая по инструкции реакция была непостоянной, что в большинстве случаев зависело от рассеянности ребенка, быстрого отвлечения». Взглянем на запись реакций обеих девочек (см. рис.): видно, что Даша нажимала на «грушу» точно в ответ на стимул, а Маша могла нажать несколько раз невпопад. Такие реакции называются междустимульными и свидетельствуют о характере испытуемого. В данном случае можно уверенно утверждать, что Даша флегматик, а Маша — холерик. То, что характеры сестер были совершенно различными, отмечают все, кто с ними встречался.

Двигательная реакция Даши (вверху) и Маши (внизу) в ответ на условные сигналы. Даша нажимает на «грушу» только в ответ на сигнал, а Маша сжимает ее и между сигналами

Как повлияли эксперименты на психику детей? Вот что писала об этом английская журналистка Джульетта Батлер, которая работала в посольстве Великобритании в Москве, вышла замуж за советского гражданина и осталась в СССР. С девочками она познакомилась, когда они уже были взрослыми, и общалась с ними на протяжении 15 лет, до 2002 года, потом она с мужем и тремя детьми уехала в Лондон. «Когда я обо всем узнала, я сама рассказала Даше и Маше о том, что они подвергались этим чудовищным экспериментам с рождения до шестилетнего возраста. Они сказали, что не могут вспомнить ничего такого. Они припоминали только счастливые моменты, к примеру помнили, как медсестра принесла им игрушку». Батлер расписала в красках, какие чудовищные эксперименты над ними проводили. Маша разозлилась (реакция холерика), тогда как Даша спокойно сказала: «Это не их вина, они выполняли свою работу» (реакция флегматика). Для милой Даши подобная реакция типична.

По мнению Батлер, Маша и Даша заблокировали травму своего раннего детства. (Кстати, автор заметки в «Дейли мейл», которую мы цитировали выше, ссылается именно на нее.) Рискну не согласиться: скорее дети не помнили ужасов, потому что ужасов не было.

Кроме воспоминаний Батлер сохранились свидетельства и других современников. Через восемь лет после окончания экспериментов дети поступили в московскую Детскую городскую клиническую больницу №2 имени И.В. Русакова (ныне Детская городская клиническая больница имени Святого Владимира) с приступом острого аппендицита. Вот рассказ хирурга, академика РАМН Станислава Долецкого, в автобиографической книге которого «Мысли в пути» (Минск, 1985) девочки описаны под вымышленными именами Аня и Таня. «Две головы, четыре руки, два туловища — до пупка, а ниже — один таз с тремя ногами. Две ноги нормальные. А одна — сзади. Передвигались они довольно ловко на двух ногах. Иногда помогали себе третьей. Медики видят и не такое. Девочки, похожие друг на друга. Но очень разные. Одна веселая, другая сердитая... Операция прошла гладко. Через два дня (…) зашел навестить свою двойню. Они сидели в общей палате и играли с подружками в карты. “Таня, не заглядывай ко мне”, — сказала Аня. Две разные девочки на трех ножках».

Напомним, что хирург общался с девочками, когда все эксперименты были далеко позади и перед ним были вполне коммуникабельные и психически уравновешенные подростки. Но судьба сложилась так, что он встретил их снова еще через десять лет: «Их привезли ко мне на обследование и посоветоваться. Теперь им по 22 года. Маленького роста. Бледные — мало бывают на воздухе. Стесняются и переживают. Очень стыдливы».

Что же произошло в этот промежуток времени? Еще один эксперимент?

Интернат

Можно сказать и так, но уже не со стороны ученых. Хирурги из эстетических соображений решили удалить у девочек третью сросшуюся ногу. Если бы они посоветовались перед этим с создателем теории функциональных систем П.К. Анохиным, то услышали бы категорический отказ. В мозге каждого человека живет его двойник-«гомункулус», который формирует так называемую схему тела. И этот гомункулус продолжает управлять телом даже в том случае, если какая-нибудь конечность ампутируется: она остается в мозге в виде фантома. Переучить гомункулуса невозможно, он будет постоянно опираться на удаленную конечность, в результате человек будет падать. После ампутации девочки перестали не только бегать, но и ходить и навсегда сели в коляску.

Но окончательно надломили психику детей не врачи, а такие же дети, только более здоровые. После 14 лет девочек отправили в Новочеркасский интернат для получения школьного образования. Это была не прихоть черствых медиков, а государственный закон того времени. Для этих целей забирали детей с инвалидностью и из обычных благополучных семей: в Советском Союзе ребенок должен был учиться.

В свое время министр обороны РФ Сергей Иванов высказал парадоксальную мысль: «У нас дедовщина начинается в детском саду». Насчет детского сада и яслей можно было бы подискутировать с генералом-полковником, а вот к советским интернатам, и не только советским, эту цитату можно отнести с полным правом. Любая казарма порождает дедовщину, поскольку в той или иной степени там устанавливается самоуправление, а вместе с ним неравноправие: более взрослые и сильные начинают командовать слабыми. Подростки могут быть особенно жестоки, пока у них еще нет опыта сочувствия и эмоционального резонанса.

Я не буду описывать жизнь близняшек в интернате. Желающие испортить себе настроение могут легко найти рассказ о ней в Сети. Просто соглашусь с министром обороны.

Через несколько лет благодаря хлопотам того же академика Анохина девочек вернули в Москву. В 1988 году с ними познакомится Джульет Батлер, в 2016 году выйдет ее роман о них — «The Less You Know The Sounder You Sleep» («Меньше знаешь, крепче спишь»). Но их воля к жизни, оптимизм оказались сломленными.

На Западе о девочках узнали задолго до выхода книги Батлер. Передо мной американский глянцевый журнал «Лайф» от 18 апреля 1966 года. На обложке бравый рейнджер в лихо заломленном краповом берете... мирная демонстрация китайцев с тысячами портретов Героя Социалистического труда Иосифа Сталина… улыбающаяся Индира Ганди во время визита в США... легенда мирового бокса Кассиус Клей, только что принявший ислам и ставший Мохаммедом Али. Реклама шампуней, автомобилей, чуда техники — электрической плиты, ряд давно забытых политиков и наконец на странице 67 они: «Masha and Dasha: Rare Study of Siamese Twins in Soviet». Две очаровательные девочки с белыми бантами в волосах. Маша — всегда слева.

Сестры стали звездами, но принесло ли им это счастье? Не хотелось бы заканчивать это повествование на минорной ноте, однако других мелодий в их дальнейшей судьбе не было. Прожили они больше 50 лет, скончавшись уже в новом тысячелетии от сердечного приступа у Марии. Но, пожалуй, детство в Институте педиатрии было самым ярким и счастливым воспоминанием Маши и Даши. Больше игрушек в этой жизни им никто не дарил.

Кандидат биологических наук
В.В. Александрин